Por qué es importante comer cada 4 horas en la Deficiencia de la beta oxidación
Cuando el cuerpo no puede usar bien las grasas para obtener energía, depende más del azúcar (glucosa). Por eso, evitar el ayuno es esencial: comer cada 3–4 horas en bebés y cada 4 horas (o según indique el equipo metabólico) en niños mayores ayuda a prevenir bajadas de azúcar, cansancio extremo, rabdomiólisis y otros problemas. Esta recomendación está respaldada por guías clínicas y revisiones científicas que insisten en evitar ayunos prolongados y actuar pronto ante enfermedades.
Además, en VLCAD, LCHAD/TFP, CPT2 o CACT, el riesgo de descompensación aumenta con el ayuno, el ejercicio intenso y las infecciones. Por ello, se recomiendan ingestas regulares, hidratos suficientes y, si hace falta, fórmulas específicas indicadas por el equipo metabólico.
Tomas nocturnas: ¿por qué y cómo?
- Porque la noche es la ventana de ayuno más larga. Muchos niños necesitan tomas nocturnas para mantener un aporte continuo de glucosa. Algunas guías señalan que el tiempo seguro de ayuno varía según la edad y la situación clínica; por eso, el equipo ajusta el plan nocturno de forma individual.
- Qué dar antes de dormir. En VLCAD, algunas recomendaciones prefieren un tentempié rico en hidrato complejo antes de acostarse.
- Si la tolerancia nocturna es muy corta, el equipo puede pautar tomas programadas o alimentación continua nocturna (por sonda si hace falta), siempre con formación a la familia para mantener un ritmo seguro de aporte de glucosa.
alimentación continua: ¿cuándo se recomienda?
En lactantes con tiempos de ayuno muy cortos, o en fases de enfermedad intercurrente, puede indicarse alimentación continua para asegurar un aporte constante (infusión de glucosa adecuada para la edad) y evitar hipoglucemias. Es una estrategia avalada en la práctica clínica de errores innatos del metabolismo con intolerancia al ayuno.
Qué alimentos priorizar en el día a día
- Hidratos de carbono complejos en cada comida y merienda (pan, pasta, arroz, patata, legumbres, fruta), porque aportan energía sostenida.
- Proteínas magras (pollo, pavo, pescado, huevo, lácteos según tolerancia).
- Grasas: el equilibrio de grasas (limitando parte de las grasas de cadena larga y, a veces, usando MCT bajo pauta) lo debe marcar el equipo metabólico; la dieta cetogénica y las dietas muy bajas en carbohidratos están desaconsejadas.
- Hidratación constante, sobre todo con calor, ejercicio o fiebre.
Nota: las cantidades y porcentajes de macronutrientes siempre deben personalizarse según el diagnóstico exacto, la edad, el peso y el historial clínico.
LISTADO DE REFERENCIAS:
- Revisión clínica y nutrición en FAOD (evitar ayuno; días de enfermedad).
- GeneReviews LCHAD/TFP (ayuno y dietas a evitar).
- Management Guidelines / GMDI para VLCAD (enfermedad aguda, dextrosa IV, recomendaciones dietéticas).
- Revisión LC-FAOD 2023 (crisis por ayuno, ejercicio, infecciones).
- Triheptanoína (Dojolvi) – evaluación y guía de dosificación.
En la deficiencia de la beta oxidación, cada comida es energía, salud y tranquilidad para nuestras familias.
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