La alimentación es uno de los pilares fundamentales en el tratamiento en los trastornos de la β-oxidación de los ácidos grasos (FAOD). Un buen manejo nutricional ayuda a prevenir las descompensaciones metabólicas y a mantener un mejor estado de salud y calidad de vida. Una revisión reciente de Peña-Quintana y Correcher-Medina (2024)  reúne las recomendaciones más actualizadas sobre el manejo dietético y los nuevos tratamientos para estas enfermedades.

Según lo autores, el tratamiento de los trastornos de la β-oxidación de los ácidos grasos se basa en tres pilares fundamentales: el manejo dietético, el tratamiento farmacológico y la actuación rápida ante descompensaciones metabólicas. El objetivo principal es asegurar un aporte suficiente de glucosa para que el organismo no tenga que recurrir a las grasas como fuente de energía, ya que esto puede desencadenar una crisis metabólica (Spiekerkoetter et al., 2009) y favorecer la aparición de hipoglucemia, afectación hepática, problemas cardíacos o rabdomiólisis (Peña-Quintana & Correcher-Medina, 2024).

En este contexto, el tratamiento nutricional se basa en evitar los periodos de ayuno, garantizar un aporte de energía continuo y proporcionar suficientes hidratos de carbono como fuente alternativa de energía. En los defectos de β-oxidación de ácidos grasos de cadena larga (LC-FAOD), se recomienda limitar la ingesta de triglicéridos de cadena larga y asegurar un aporte adecuado de ácidos grasos esenciales, complementando la alimentación con triglicéridos de cadena media (MCT) para cubrir las necesidades energéticas (Peña-Quintana & Correcher-Medina, 2024).

Los autores también destacan la importancia de adaptar la alimentación a determinadas situaciones que pueden aumentar el riesgo de una descompensación. Por ejemplo, las personas con mayor predisposición a sufrir rabdomiólisis deberían ingerir MCT, hidratos de carbono o una combinación de ambos unos 20 minutos antes de realizar ejercicio físico. Por el contrario, en los defectos de cadena media y corta los MCT están contraindicados y se recomienda el consumo de hidratos de carbono de absorción lenta antes de realizar esfuerzos importantes (Peña-Quintana & Correcher-Medina, 2024).

Además, durante las infecciones, el ayuno o cualquier otra situación de estrés metabólico, es fundamental aumentar la frecuencia y la cantidad de la ingesta de hidratos de carbono para evitar una crisis metabólica y otras complicaciones asociadas. Este «aporte extra de glucosa» es una de las medidas más importantes en el manejo de los FAOD y cuenta con un amplio respaldo científico (Spiekerkoetter et al., 2009).

Por último, aunque el uso de la carnitina continúa siendo objeto de debate debido a la falta de consenso sobre sus beneficios en determinados FAOD, están surgiendo nuevas alternativas terapéuticas. Entre ellas destaca la triheptanoína, una fuente alternativa de energía que está demostrando mejorar distintos parámetros clínicos y reducir el número de episodios de descompensación en algunos pacientes con FAOD (Vockley et al., 2020; Peña-Quintana & Correcher-Medina, 2024).